L'HISTOIRE DE LENA



LENA

Né en 2010.
France.
Maladie détectée en 2010, trois mois après la naissance.
Lena est née en juin 2010, tout allait parfaitement bien jusqu'a ses 3 mois où brusquement elle s'est mis à avoir des difficultés respiratoires. C’est alors que nous l'avons conduite aux urgences et que les médecins ont découvert un chylothorax, début de l'angoisse.

Le diagnostic du syndrome de Gorham a été rapidement avancé car l'hôpital de Grenoble en France avait connu deux cas auparavant et l'association chylothorax idiopathique avec lésion osseuse (lésion vertébrale découverte au scanner) ne se rencontre pas fréquemment.

Un nom sur la maladie a pu être mis mais malheureusement aucun traitement n'était connu car cette maladie est extrêmement rare et les formes variées.
Lena a été mise en alimentation parentérale, toujours avec un drain thoracique car le chylothorax persistait. Les médecins ont décidé de lui donner de l'Aredia pour tenter de limiter les destructions osseuses.

C'est en cherchant à se renseigner sur la maladie par internet que nous sommes arrivés sur le site de l'association ALEG et c'est probablement ce qui a sauvé notre fille.
En effet les examens au mois de novembre se sont avérés catastrophiques : le chylothorax continuait de plus belle et les destructions osseuses se sont multipliées.
Entre temps nous sommes entrés en contact avec le Dr Lopez Gutiérrez par le biais de l'association, c'est un médecin formidable, autant sur le plan médical que sur le plan humain et en plus, abordable.

Il nous a conseillé sur le traitement spécifique à suivre mais les médecins français étaient réticents car Lena était trop petite et ils ne connaissaient pas le traitement.
Mais devant l'aggravation des lésions et suite une première opération (ligature du canal thoracique) qui s'est avérée inefficace, nous avons " fortement  insisté " et Lena a enfin pu démarrer son traitement au mois de décembre.

Parallèlement Lena a dû subir une deuxième opération (symphyse pleurale).
Son état a peu évolué pendant plusieurs semaines, le chylothorax donnant toujours mais les lésions osseuses n'évoluant plus.

Puis un jour, le drain s'est bouché et les médecins ne l'ont pas remis pour voir ce qui se passerait. L'épanchement pleural ne s'est pas reconstitué mais la lymphe a continué de couler : en 48h Lena avait tous les tissus infiltrés et particulièrement l'abdomen, c'était très impressionnant mais au moins elle respirait et n'avait plus de drain pour la première fois depuis plus de 4 mois.

Peu à peu sa peau a dégonflé et l'écoulement de lymphe s'est stabilisé.
C’est après quelques semaines de surveillance que nous avons pu rentrer à la maison, après 5 mois et demi d'hospitalisation en réanimation pédiatrique.
Tout n'a pas été facile en rentrant à la maison, puisque le passage à l'hôpital avait laissé des traces : un corset à garder 24h/24, une incapacité à manger puisqu'elle n'a rien pris par la bouche pendant 4 mois, des nausées, vomissements jusqu'à 5 fois par jour,  un développement moteur altéré...

Mais au fil du temps, effort après effort la situation s’est améliorée.
Aujourd'hui Lena a 18 mois, c'est une petite fille pleine de vie, elle ne porte plus de corset, elle a rattrapé son retard moteur, le traitement a été arrêté après 6 mois, la maladie n'est plus active, il ne reste que son alimentation qui pose toujours problème mais elle mange de mieux en mieux et on espère lui enlever sa petite sonde très rapidement ...